心房间隔缺损的病因和病理

来源:南宁男科医院 作者:小莹 时间:2017-03-01

  胚胎期中,不论第一隔或第二隔发育障碍,均可形成心房间隔缺损。两侧心房在出生后仍然相通,并产生血液分流。按其病理形态,心房间隔缺损可以分为下列数种类型:

  一、第二孔型心房间隔缺损:此型心房间隔缺损最为常见,其形成原因系由于第二隔或卵圆瓣发育不全。缺损位于冠静脉窦开口的上后方,下縁仍有心房间隔组织。缺损呈圆形或椭圆形,大多数为单个巨大缺孔,直径约2~6厘米,但亦可为复数缺孔或由许多相邻的小孔集聚称为筛孔样缺损。按其解剖位置,第二孔型心房间隔缺损又可分为三类:

  1、高位缺损:缺损位置高,接近上腔静脉入口处,常伴有右肺静脉异位回流入右心房或上腔静脉。

  2、卵圆窝缺损:缺损位于心房间隔的中部相当于胚胎期卵圆孔所在之处。一般缺损的面积较大,大多数病例呈单一巨孔,但亦可被不规则的条状的残留间隔组织(卵圆瓣)分隔成许多小孔。此类缺损在临床病例中最为常见。一部分病人亦可兼有右肺静脉异位回流。

  3、低位缺损:缺损位置较低,接近下腔静脉入口处,但其下縁仍有心房间隔组织。

  二、第一孔型心房间隔缺损:此型缺损系因胚胎第一隔发育不全,第一孔未闭合所产生。缺损位于心房间隔的下部,呈半圆形,其下縁即为房室环和心室间隔而无心房间隔组织。冠静脉窦的开口位于缺损的下后方。由于心内膜垫发育仍属正常,因此不伴有二尖瓣、三尖瓣畸形或心室间隔缺损。

  三、房室联合缺损:第一隔和心内膜垫均有发育障碍致心房间隔下部形成第一孔型缺损且伴有二尖瓣和三尖瓣膜畸形。轻者仅二尖瓣隔瓣膜的中部裂缺,重者则二尖瓣和三尖瓣隔瓣膜以及房室环均裂缺,而且心室间隔上部亦可有缺损。此型缺损最为严重,但尚较为少见。